Enfermedad de Camurati-Engelmann: reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.1016/S0120-8845(13)70007-5Palabras clave:
síndrome de Camurati-Engelmann, reporte de caso, nivel de evidencia: IVResumen
La enfermedad de Camurati-Engelmann es un trastorno autosómico dominante, de baja incidencia, y sin predilección por sexo o raza. Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y radiológicos. La hiperostosis diafisometafisaria afecta principalmente a los huesos largos y de forma secundaria a huesos planos como los de la bóveda craneal. Alteraciones hematológicas como anemia, leucocitopenia y esplenomegalia pueden presentarse asociadas con la enfermedad. No existe un tratamiento específico de la enfermedad. Se han reportado resultados variables con el uso de esteroides y resultados pobres con antirresortivos óseos. Reportamos un caso de un paciente de sexo masculino con hallazgos radiológicos y clínicos sugestivos de dicha enfermedad, con una fractura patológica subtrocantérica como complicación. Se describe la aproximación diagnóstica junto con los hallazgos radiológicos, clínicos e histopatológicos de confirmación, y se discute el manejo de este caso particular de enfermedad.
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