Embolización selectiva en el manejo prequirúrgico de pseudotumor hemofílico. Reporte de caso y revisión de la bibliografía

Resumen

La hemofilia A y B son enfermedades genéticas de transmisión asociada al sexo, en las cuales hay una deficiencia de los factores VIII y IX de la coagulación, respectivamente. Su incidencia es de, aproximadamente, 1/10.000 hombres nacidos para la hemofilia A y 1/30.000 para la hemofilia B. Esta deficiencia de factores genera sangrados y hematomas que en su mayoría se reabsorben espontáneamente. Sin embargo, por causas desconocidas, algunos hematomas se encapsulan y muestran un comportamiento agresivo de crecimiento y destrucción local¹. El pseudotumor (PT) hemofílico es una complicación rara que se presenta con igual incidencia en los pacientes con hemofilia A que con hemofilia B, definida como una masa hemorrágica encapsulada con actividad metabólica en su interior y crecimiento progresivo². En algunos casos hay una fuerte relación con episodios traumáticos³ . La mayoría de los casos son asintomáticos durante un tiempo prolongado, pero con el crecimiento, la compresión extrínseca sobre otras estructuras y la actividad metabólica dentro y fuera del tumor se vuelven dolorosos dependiendo del sitio anatómico que comprometan. Desafortunadamente no existe un protocolo establecido para el manejo de esta complicación. Nosotros reportamos un caso de un pseudotumor hemofílico gigante en muslo tratado con embolización arterial selectiva anterior al procedimiento quirúrgico de resección.