Deficiencia femoral congénita tipo IIIb. Presentación de un caso
DOI:
https://doi.org/10.1016/j.rccot.2020.09.011Palabras clave:
deficiencia, hipoplasia, plastia de rotación, congénitoResumen
Se trata de un paciente de sexo masculino de 12 años de edad, quien presenta una Hipoplasia Postaxial, con una Deficiencia Femoral Congénita tipo IIIb (Paley), caracterizada por una ausencia de la articulación de la cadera por agenesia del tercio proximal del fémur también denominada Deficiencia Femoral Focal Proximal y la presencia del tercio distal del fémur con rodilla displásica y movilidad limitada. Antecedente de cirugía previa en pie y tobillo en la infancia con anquilosis de tobillo como secuela. Se le realizó plastia de rotación con técnica de Brown modificada por Paley, rodilla pro-cadera mediante fusión iliofemoral acompañada de una amputación distal tipo Syme. El objetivo fue brindarle al paciente una extremidad funcional mediante la confección de una neo-cadera y un muñón que con una adecuada adaptación protésica logrará conseguir un adecuado patrón de marcha, coherente con una amputación supracondílea de fémur o una desarticulación de rodilla.
Nivel de Evidencia: IV
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Referencias bibliográficas
Galbán M. Deformidades Congénitas del Miembro inferior. Ortopedia para el Médico General Fondo Editorial CIB. Cap. 2018;33:239-47.
Paley D. Lengthening Reconstruction Surgery for Congenital Femoral Deficiency. En: Herring JA, Birch JG, editores. The child with a limb deficiency. Rosemont, IL: AAOS; 1998. p. 113-32.
Gillespie R, Torode I. Classification and Management of Congenital Abnormalties of the Femur. Editorial Society of Bone and Joint Surgery. 1983;65B:557-61. https://doi.org/10.1302/0301-620X.65B5.6643558
Kelly D. Congenital Anomalies of the Lower Extremity. Campbell's Operative Orthopaedics. 2017:1015-117.
Steel HH. Iliofemoral Fusion for Proximal Femoral Focal Deficiency. En: In Herring J, Birch J, editores. The Child with a Limb Deficiency, Rosemont Ill. American Academy of Orthopaedic Surgeons; 1998. p. 103.
Steel HH, Lin P, Betz R, et al. Iliofemoral Fusion for Proximal Femoral Focal Deficiency. J Bone Joint Surg Am. 1987;69:837. https://doi.org/10.2106/00004623-198769060-00007
Colton C. Chiari Osteotomy for Acetabular Dysplasia in Young Subjects. The Journal of Bone and Joint Surgery. 1972;54B:582-5. https://doi.org/10.1302/0301-620X.54B4.578
Herring J. Limb Deficiencies, Tachdjian's Pediatric Orthopaedics., 1, 5th ed. Elsevier Inc.; 2014 G: Overgrowth of the Amputation Stump. Interclin Information Bull; 1962. pp. 1.
Thompson GH, Leimkuller J. Prosthetic Management. In Kalamchi A (eds).Congenital Lower Limb Deficiencies. New York: Springer; 1989. p. 210. https://doi.org/10.1007/978-1-4613-8882-1_12
Krajbich BA, Hubbard JIS. Proximal Femoral Focal Deficiency: Results of Rotationplasty and Syme Amputation. J Bone Joint Surg Am. 1995;77:1876-82. https://doi.org/10.2106/00004623-199512000-00012
George T, Aitken MD. Proximal Femoral Focal Deficiency Definition Classification and Management. PFFD: A Congenital Anomaly. National Academy of Sciences; 1969.