Manejo quirúrgico de malformaciones del pie por neurofibromatosis tipo 1. Reporte de caso

Resumen

Introducción. La neurofibromatosis (NF) es un síndrome neurocutáneo que puede afectar diferentes órganos y sistemas. Esta es una enfermedad huérfana-rara y su manejo representa un desafío clínico.

Presentación del caso. Mujer de 33 años con malformación en ambos pies caracterizada por la presencia de masas exofíticas de rápido crecimiento desde los 3 años, que había sido sometida a múltiples intervenciones quirúrgicas para la resección de estas masas, y que asistió al Servicio de Ortopedia de un hospital de tercer nivel en Cali (Colombia), debido a reaparición de las lesiones. A partir de los hallazgos del examen físico y las pruebas imagenológicas, fue diagnosticada con NF tipo 1 (presencia de 4 criterios diagnósticos de National Institutes of Health). Luego de determinar que el pie derecho era el más afectado, se inició el manejo quirúrgico de las lesiones mediante 4 intervenciones quirúrgicas realizadas en un periodo de 31 días: resección de neurofibroma gigante, resección de tumores residuales, amputación del cuarto dedo del pie derecho más cubrimiento de la planta del pie con colgajo fasciocutáneo del flujo reverso de la arteria sural superficial e injertos de piel con colación de fijador externo híbrido como medida de protección del colgajo e injertos, y manejo de pequeñas áreas plantares con injertos de piel de espesor parcial. En el cuarto mes posoperatorio se observó cicatrización adecuada, maduración de los colgajos e injertos, sin evidencia de recidiva de lesiones, por lo que se indicó programar una cirugía para el manejo de las lesiones por NFT1 del pie izquierdo.

Conclusión. Con base en los resultados obtenidos en nuestra paciente, es posible afirmar que el diagnóstico adecuado y el manejo multidisciplinario por especialistas en ortopedia y traumatología y en cirugía plástica tienen una gran importancia para lograr un tratamiento satisfactorio de las lesiones por NFT1 en pies, obteniendo desenlaces funcionales y estéticos adecuados, y una consecuente mejora de la calidad de vida.